La demencia con cuerpo de Lewy (DLB, por sus siglas en inglés) o DCL en español, es una forma de demencia progresiva identificada por colecciones inusuales de proteínas alfa-sinucleína (llamadas cuerpos de lewy) en las células nerviosas del cerebro. El inicio típico es entre los 60 y los 65 años de edad y suele darse, más frecuentemente, entre los 70 y los 80 años de edad.
La demencia con cuerpos de lewy (DCL) es menos común que la enfermedad de Alzheimer, sin embargo, también es causada por depósitos de partículas de proteínas. La demencia con cuerpos de Lewy también se relaciona con la enfermedad de Parkinson.
La enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy no son fáciles de distinguir. En ambas formas de demencia, pequeñas partículas de proteínas se depositan en el cerebro, pero en lugares diferentes. Es de gran beneficio si la demencia de cuerpos de Lewy se reconoce temprano, ya que debe tratarse de manera diferente a la enfermedad de Alzheimer.
¿De dónde viene el nombre de demencia con cuerpos de Lewy?
Friedrich Jacob Heinrich Lewy, nacido en Berlín en 1885, trabajó como un joven médico con el profesor Alois Alzheimer. En 1912 describió los depósitos de proteínas en el cerebro de los pacientes con demencia que más tarde fueron diagnosticados con DCL.
En 1933, mientras ejercía como profesor de medicina interna y neurología, la autoridad docente lo privó de su trabajo debido a su origen judío y el comienzo del régimen Nazi (Nationalsozialismus). Huyó a Inglaterra y tras no encontrar un trabajo que lo mantenga estable, se mudó a los Estados Unidos. Después de la Segunda Guerra Mundial hasta su muerte en 1950, trabajó en la Universidad de Pennsylvania.
El término «cuerpo de Lewy» se refiere a las partículas de proteína que ha descrito este médico alemán. La abreviatura internacional para profesionales es DLB o DCL: Demencia con cuerpos de Lewy.
Diagnóstico basado en los síntomas
Los cuerpos de Lewy solo pueden detectarse en el cerebro después de que el paciente ha fallecido. Por lo tanto, el diagnóstico debe basarse principalmente en cómo la enfermedad se manifiesta en la experiencia y el comportamiento de la persona afectada. Se deben realizar exámenes técnicos (EEG, CT, MRI) para excluir otras enfermedades, por ejemplo, un tumor cerebral.
Muy pocas personas reciben un diagnóstico
En los países de ingresos bajos y medios, solo el 10% de los afectados recibe un diagnóstico. En los países de ingresos más altos, aproximadamente la mitad de las personas reciben un diagnóstico, pero en todos los países el apoyo al diagnóstico, el tratamiento y el acceso a la atención médica siguen siendo barreras importantes para vivir bien.
Beneficios del diagnóstico oportuno
El impacto de un diagnóstico de demencia depende en gran medida de cómo se realiza y se imparte. La evidencia sugiere que cuando las personas con demencia y sus familias están bien preparadas y apoyadas, los sentimientos iniciales de conmoción, ira y dolor se equilibran con una sensación de tranquilidad y empoderamiento.
Estas son las razones de por qué resulta útil el diagnostico a tiempo:
- Permite que los cuidadores y las personas con demencia estén mejor equipados para hacer frente a la progresión de la enfermedad.
- Proporciona a los afectados la oportunidad de tomar decisiones sobre sus asuntos financieros y legales, mientras que todavía tienen la capacidad para hacerlo.
- Les brinda a las personas con demencia una mejor oportunidad de beneficiarse de las terapias disponibles y no farmacológicas, que pueden mejorar su conocimiento y mejorar su calidad de vida.
¿Cuáles son los síntomas típicos de la demencia con cuerpos de Lewy?
Los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy incluyen los síntomas de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Lo que diferencia a la DCL de otros tipos de demencia es a menudo alucinaciones visuales, habilidades intelectuales (cognitivas) fluctuantes y el desarrollo de un modo de andar arrastrando los pies (síntomas similares a los del Parkinson).
Los siguientes síntomas pueden ocurrir solos o en conjunto:
- Fuertes fluctuaciones en la capacidad mental, el estado de alerta y la atención, a veces en cuestión de horas.
- Alucinaciones recurrentes. Los afectados ven personas o cosas, a menudo muy animadas y detalladas.
- Síntomas físicos como en la enfermedad de Parkinson: rigidez, lentitud, temblor, expresiones faciales reducidas, voz susurrante.
- Caídas, desmayos, inconsciencia.
Además de estos síntomas comunes, existen otros signos posibles:
- Los pacientes realizan físicamente los movimientos que realizan en su sueño.
- Problemas circulatorios al estar de pie durante mucho tiempo.
- Incontinencia urinaria.
En comparación con la enfermedad de Alzheimer, la memoria y la capacidad del lenguaje se conservan por más tiempo.
Tratamiento y medicación para la DCL
Actualmente, no existe una cura conocida para la demencia con cuerpos de Lewy. La investigación sugiere que los fármacos inhibidores de la colinesterasa utilizados para tratar la enfermedad de Alzheimer, como Aricept o Exelon, pueden resultar útiles.
Los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson pueden ser útiles para controlar la rigidez y la espasticidad, pero pueden agravar la confusión y las alucinaciones. Se pueden realizar ejercicios de fisioterapia y movilidad.
Luego hay un rasgo característico que solo se revela cuando la demencia se trata de manera incorrecta. Y, de hecho, las personas con demencia de cuerpos de Lewy pueden ser muy sensibles a los neurolépticos, que a menudo se usan contra las alucinaciones.
Los síntomas de Parkinson se pueden aumentar masivamente. Los medicamentos contra la demencia, que son medicamentos que retrasan el curso de la enfermedad, a menudo tienen un efecto positivo.
Además del tratamiento con medicamentos, que debe comenzar tan pronto como sea posible, y bajo la consulta con un especialista, se recomiendan terapias sin medicamentos. Estos incluyen el entrenamiento de la memoria lúdica, la actividad física, la combinación de movimiento y música y la terapia artística.
Proximidad a la enfermedad de Parkinson
Las personas con demencia de cuerpos de Lewy a menudo tienen síntomas de Parkinson, y muchas personas con enfermedad de Parkinson desarrollan demencia en una etapa avanzada.
De hecho, los cuerpos de Lewy se depositan tanto en la DCL como en la enfermedad de Parkinson, pero predominantemente en otras partes del cerebro. Actualmente se está investigando si es básicamente la misma enfermedad que puede tener un curso diferente.
La duración promedio de la enfermedad de la demencia del cuerpo de Lewy, aún incurable, es de siete a ocho años después del diagnóstico, pero esta cifra es especulativa. Los primeros síntomas generalmente aparecen entre las edades de 70 a 80 años, y los hombres tienen más probabilidades de verse afectados.
Los números de la frecuencia de la DCL varían del 10 al 20 por ciento de todas las demencias. La incertidumbre estadística también se debe a la difícil diferenciación entre el Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Es tanto más importante que el diagnóstico se haga en una clínica de memoria donde trabajan profesionales especializados.
La forma en que se manifiesta la demencia con cuerpos de Lewy, en particular con respecto a las alucinaciones y la discapacidad motora, representa un gran desafío para los familiares que cuidan a pacientes con estos padecimientos.
- Nilton Custodio, Rosa Montesinos, Liliana Bendezú, Patricia Cortijo, Hernando Torres, Juan Escobar. (2008). Efectos de inhibidores de colinesterasa en pacientes con enfermedad asociada a cuerpos de Lewy. 30 de Mayo, de SCIELO Sitio web: [Link]
- Dickson DW, Heckman MG, Murray ME, Soto AI, Walton RL, Diehl NN, van Gerpen JA, Uitti RJ, Wszolek ZK, Ertekin-Taner N, Knopman DS, Petersen RC, Graff-Radford NR, Boeve BF, Bu G, Ferman TJ, Ross OA. APOE ε4 is associated with severity of Lewy body pathology independent of Alzheimer pathology. Neurology. 2018 Sep 18;91(12):e1182-e1195. doi: 10.1212/WNL.0000000000006212. Epub 2019 May 30. [PubMed]
-
Tsuang D, Leverenz JB, Lopez OL, Hamilton RL, Bennett DA, Schneider JA, Buchman AS, Larson EB, Crane PK, Kaye JA, Kramer P, Woltjer R, Kukull W, Nelson PT, Jicha GA, Neltner JH, Galasko D, Masliah E, Trojanowski JQ, Schellenberg GD, Yearout D, Huston H, Fritts-Penniman A, Mata IF, Wan JY, Edwards KL, Montine TJ, Zabetian CP. GBA mutations increase risk for Lewy body disease with and without Alzheimer disease pathology. Neurology. 2012 Nov 6;79(19):1944-50. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182735e9a. Epub 2012 Oct 3. [PubMed]
Deja un comentario