Esta forma de demencia es menos conocida que la enfermedad de Alzheimer. Las personas que contraen Demencia frontotemporal FTD por lo general cambian su comportamiento de manera que puede ser angustiante para los familiares.
Las partes del cerebro afectadas incluyen el lóbulo frontal y el lóbulo temporal. Cuando las células nerviosas se atrofian en estas áreas del cerebro, lo que resulta en demencia, se habla de demencia frontotemporal, o FTD para abreviar.
[mks_pullquote align=»left» width=»200″ size=»12″ bg_color=»#1bafba» txt_color=»#ffffff»]Arnold Pick (1851-1924), un neurólogo de Praga, fue el primero en describir la demencia frontotemporal.[/mks_pullquote]Esta forma de demencia, antes también llamada «enfermedad de Pick«, representa menos del diez por ciento de todos los casos de demencia. Los primeros síntomas a menudo ocurren entre las edades de 50 y 60 años, pero el rango es grande: entre 20 y 85 años. Entre los afectados menores de 65 años, la FTD es tan común como la enfermedad de Alzheimer y afecta a hombres y mujeres por igual. La ciencia casi no sabe nada sobre la génesis de la FTD. Pero hay indicios de causas genéticas.
Causas de la demencia frontotemporal
La FTD no muestra un vínculo muy fuerte con el envejecimiento observado para las demencias más comunes, como la enfermedad de Alzheimer o la demencia vascular.
Los estudios de autopsia muestran que la muerte de las células nerviosas en los lóbulos frontal y temporal está vinculada a grupos de proteínas anormales dentro de las células, incluidas las proteínas llamadas tau y TDP-43. La proteína tau puede tomar la forma de cuerpos de Pick, que dieron a FTD su nombre original de la enfermedad de Pick.
La demencia frontotemporal es mucho más probable que se presente deforma hereditaria que las formas más comunes de demencia. Alrededor de un tercio de las personas con la enfermedad tienen antecedentes familiares de demencia.
Alrededor del 10 al 15 por ciento de las personas con FTD tienen una historia familiar muy fuerte de la enfermedad, con varios familiares cercanos en diferentes generaciones afectadas. Este patrón es más común en el tipo de comportamiento de FTD y menos común en la demencia semántica.
Cada uno de los hijos o hermanos de alguien con una mutación que se sabe que causa la FTD tiene un 50% de probabilidad de portar la misma mutación. A las familias con una mutación conocida se les debe ofrecer una referencia a un servicio de genética especializada para que los asesoren.
Formas de demencia
Los típicos síntomas de la FTD son los cambios en la personalidad y el comportamiento interpersonal, así como los trastornos del lenguaje. Hay tres formas diferentes:
- FTD en el sentido más estricto.
- Demencia semantica.
- Afasia primaria progresiva.
Demencia FTD estricta
La demencia frontotemporal en sentido estricto es más común que las otras dos formas de demencia. Al principio, los afectados se vuelven cada vez más descuidados, superficiales, desenfocados, descuidan sus deberes e higiene.
Las acciones incorrectas aumentan, el autocontrol disminuye, puede conducir a la agresión y la desinhibición sexual. Los pacientes difícilmente pueden empatizar con los demás, presentan dificultades para sopesar los riesgos, tienden a perder sus intereses y algunos desarrollan rituales extraños. También se produce hambre constante por los dulces u otros alimentos específicos.
Los síntomas pueden ser muy diferentes en los diferentes pacientes con FTD, dependiendo de dónde se llevan a cabo los procesos de degradación en el cerebro. Con el tiempo, se suelen presentar trastornos del habla, incluso silencios.
La memoria está dañada, pero no tan fuerte como en el Alzheimer. Finalmente, se producen trastornos de movimiento y deglución, hasta la perdida de atención y contacto con la realidad. La duración de la enfermedad hasta la muerte es en promedio de unos 8 años, con un rango de 2 a 20 años.
Demencia semántica y Afasia primaria
Los trastornos del habla son particularmente pronunciados en la demencia semántica y en la afasia primaria progresiva. Las personas con demencia semántica tienen dificultades para nombrar y entender las cosas, aunque hablan, leen y escriben correctamente y con fluidez.
El significado de los sonidos y los objetos ya no se entiende. En el caso de la afasia progresiva primaria, es al revés. Los pacientes comprenderán durante mucho tiempo lo que escuchan o leen, pero solo pueden comunicarse de manera entrecortada e incorrecta y perder su vocabulario. En las etapas posteriores, los cambios en la personalidad y el comportamiento se producen en ambas formas de FTD.
Diferencias entre FTD y la enfermedad de Alzheimer
¿En qué se diferencia la FTD de la enfermedad de Alzheimer?
- Ambos tipos de demencia tienen diferentes síntomas. La FTD trae un declive gradual y progresivo en el comportamiento, el lenguaje o el movimiento, con la memoria generalmente relativamente conservada.
- Por lo general, aparece a una edad más temprana. Si bien la edad de inicio de la demencia frontotemporal oscila entre 21 y 80 años, la mayoría de los casos de FTD ocurren entre los 45 y los 64 años. Por lo tanto, la FTD tiene un impacto sustancialmente mayor en el trabajo, la familia y la carga económica que enfrentan las familias en comparación con la enfermedad de Alzheimer.
- Es menos común y mucho menos conocida. La prevalencia estimada en EE. UU de FTD es de alrededor de 60,000 casos (Knopman 2011, CurePSP), y muchos en la comunidad médica no están familiarizados con ella. Además de esto, con frecuencia se diagnostica erróneamente como la enfermedad de Alzheimer, la depresión, la enfermedad de Parkinson o una condición psiquiátrica. En promedio, actualmente se necesitan 3,6 años para obtener un diagnóstico preciso.
Diagnóstico difícil
El diagnóstico puede ser muy difícil con la FTD. A menudo, el trastorno se confunde con trastornos mentales como la depresión o el agotamiento e incluso otros tipos de demencia. Muy importante es la conversación con los familiares, para que puedan describir sus experiencias y observaciones respecto al paciente afectado.
Tan pronto como sea posible, se debe visitar una clínica de memoria , donde los especialistas inician pruebas psicológicas y exámenes de vanguardia (CT, MRI, PET, CSF).
Cómo reducir los síntomas
Como los procesos que conducen a la degeneración de las células nerviosas en FTD son escasos, no hay medicamentos curativos. Sin embargo, los síntomas que afectan el comportamiento y el estado de ánimo a veces pueden reducirse con medicamentos.
Las más importantes son las terapias no farmacológicas. Cada persona puede requerir cuidados particulares y la terapia es individual. Las actividades físicas, incluso al aire libre, a menudo tienen un efecto positivo, así como actividades artísticas expresivas como pintar, hacer música o bailar.
La ayuda para los familiares que viven con un paciente con FTD es de una necesidad primaria. Se recomienda encarecidamente obtener apoyo profesional desde el principio. Los servicios de atención y enfermería, así como los centros de día, pueden brindar alivio.
A veces tiene sentido que los familiares, especialmente los niños y adolescentes, estén acompañados terapéuticamente. Muy valiosa es la participación en un grupo familiar. A cambio de personas que experimentan cosas similares, hay consejos prácticos y un fortalecimiento mental.
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